Моторно-нейроны-дисайс-case-mr. Джи

Случай: Мистер Цзи из Китая

Гражданство: Китай

Возраст: 54 года

Диагноз: Болезни двигательных нейронов (БДН)

Дата первой госпитализации: ноябрь 2005 г.

Дата второй госпитализации: март 2006 г.

История болезни

Мистер Цзи, 54-летний мужчина из Китая, страдает болезнью двигательных нейронов (БАС). Начало заболевания датируется маем 2004 года, а окончательный диагноз был поставлен в марте 2005 года в местной больнице. Первый курс терапии стволовыми клетками он прошёл в нашей больнице в ноябре 2005 года, через год после начала болезни; второй курс терапии — в марте 2006 года, через два года после начала заболевания.

Состояние до лечения (перед трансплантацией стволовых клеток)

1. Голова/шея и верхние конечности
- Слабое вращение головы и поднятие плеч.
- "Синдром прицепа" верхних конечностей; выраженная атрофия мышц предплечья, тенара и плеча.
- Ограниченная подвижность верхних конечностей (например, при достижении предметов).
2. Оценка силы мышц
- Левая верхняя конечность: дистальные 2/5, проксимальные 0/5.
- Правая верхняя конечность: дистальные 2/5, проксимальные 0/5.
- Нижние конечности: сила 3-/5.
3. Неврологические признаки
- Нормальный мышечный тонус; слабые сухожильные рефлексы.
- Положительный рефлекс Хоффмана (двусторонний) и знак Бабинского (правый).
- Сохранена чувствительность (боль, температура, проприоцепция); холодные конечности.
- Мягкая шея; отрицательный симптом Кернига.
4. Диагностические данные
- ЭМГ (Третья больница Пекинского университета): обширное нейрогенное поражение.

План лечения

Два курса терапии стволовыми клетками
Хирургический метод: люмбальная пункция
План мониторинга эффективности в течение 1–12 месяцев после лечения

После первого курса лечения (1 месяц)

1. Улучшение функции глотания
- Значительное облегчение глотания; сниженный риск удушья.
- Более безопасное и комфортное потребление пищи и жидкости.
2. Улучшение подвижности левой руки
- Полное выпрямление пальцев левой руки; снижена жесткость/сгибание.
- Частичное восстановление самостоятельности в повседневных задачах.
3. Увеличение силы правой руки
- Восстановлена способность легко поднимать правую руку.
- Улучшена функциональность верхних конечностей для базовых движений.
4. Усиление способности к ходьбе
- Повышена устойчивость походки, сила и выносливость.
- Большая свобода движений и уверенность при передвижении.

После второго курса лечения (6 месяцев)

1. Улучшение дыхательной функции
- Проще дышать в положении лёжа; сниженный дискомфорт во время отдыха.
- Улучшенное поступление кислорода и комфорт.
2. Восстановление контроля головы
- Способность длительное время удерживать голову в вертикальном положении.
- Снижено влияние слабости/атрофии мышц шеи.
3. Повышение чувствительности и силы правой нижней конечности
- Увеличена сила и расслабление мышц правой ноги.
- Улучшена мобильность и устойчивость при ходьбе.
4. Улучшение разборчивости речи
- Заметно яснее артикуляция и коммуникация.
- Повышенная уверенность и социальная независимость.

Документированные результаты (6-месячное наблюдение)

Симптом	Улучшение
Слабость при повороте головы; невозможность поднять плечи	Улучшено выпрямление головы; сохраняется вертикальная осанка
Выраженная атрофия (мышцы тенара, плечевого пояса); сила дистальных мышц 2/5, проксимальных 0/5	Повышена подвижность левой кисти (разгибание пальцев); восстановлена способность поднимать правую руку
Мышечная слабость (3-/5); холодные конечности	Улучшена чувствительность правой ноги; более устойчивая походка
Затруднённое глотание; нечёткая речь	Глотание стало легче; речь стала более чёткой
Билатеральный симптом Гоффмана (+), справа Бабинского (+); ЭМГ подтвердила нейрогенное поражение	Снижено мышечное напряжение; отсутствуют непроизвольные эмоциональные всплески
Одышка в положении лёжа	Облегчено дыхание в положении лёжа; улучшено насыщение кислородом
Ограниченная подвижность (дотягивание, ходьба); зависимость от ухода	Укреплена способность к ходьбе; частично восстановлена самостоятельность в бытовых действиях

Итоги и прогноз

Недавние улучшения пациента вызывают оптимизм. Более лёгкое дыхание в положении лёжа, лучше контроль головы, усиление правой нижней конечности и яснее речь — все эти изменения дают перспективу на будущее. В ближайшие месяцы пациент может достичь стабильного дыхания в разных позах, удерживать голову дольше, увеличить силу конечностей для выполнения более сложных движений. Продолжение улучшения речи постепенно приведёт к более нормальной и полноценной жизни.